即無(wú)顱畸型。伴有腦的變形或缺損，腦幾乎缺如的稱無(wú)腦。根據(jù)缺損程度也有稱為半顱的。是腦水腫、脊柱裂致死的先天性中樞神經(jīng)畸形中最頻發(fā)的種類之一。有連續(xù)產(chǎn)生本病患者的婦女，因而歷來(lái)認(rèn)為是遺傳的，但現(xiàn)在認(rèn)為在胚胎期中由于影響母體的外因的作用有較多形成的可能性。從病理解剖來(lái)看，多缺中腦的一部分和腦干以外的部分，有時(shí)缺少全部脊髓，腦下垂體缺如或異常，往往有副腎缺陷或皮質(zhì)發(fā)育不良，軀體一般發(fā)育良好，但眼球突出成異常面貌（蛙臉）。多合并有唇裂（兔唇）、腭裂、疝、生殖器異常等其它畸形。通常伴有羊水過(guò)多癥，早產(chǎn)或產(chǎn)后不久即死亡，不能存活。此外在無(wú)腦中包括腦水腫性無(wú)腦（hydro-anenciphaly），腦殼極度變薄，由于成因不同，也有其它形狀的。