運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是一組主要侵犯上、下兩級(jí)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的慢性變性疾病。病變范圍包括脊髓前角細(xì)胞、腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元、大腦皮質(zhì)錐體細(xì)胞以及皮質(zhì)脊髓束、皮質(zhì)延髓束。臨床表現(xiàn)為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害所引起的肌萎縮、肢體無(wú)力和上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的體征。 本病病因迄今未明，多于中年后起病，男性多于女性。起病隱襲，進(jìn)展緩慢。患者常常伴有合并癥。
臨床表現(xiàn)
1.主要的癥狀和體征為肌萎縮、無(wú)力和錐體束征的不同組合而有不同的臨床類型。各型的特征如下。 2.肌萎縮性側(cè)束硬化：出現(xiàn)上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害并存的特征。開(kāi)始為一側(cè)手部肌肉萎縮、無(wú)力，漸波及對(duì)側(cè)上肢，并有肌束震顫。但可出現(xiàn)肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、病理反射陽(yáng)性。下肢多為上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓�？捎型萄省l(fā)音困難，舌肌萎縮伴有震顫，張口困難，咀嚼無(wú)力等。少數(shù)可伴有強(qiáng)哭強(qiáng)笑等精神癥狀。 3.進(jìn)行性脊肌萎縮：表現(xiàn)為四肢對(duì)稱性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，上肢癥狀比下肢重。 4.原發(fā)性側(cè)束硬化：表現(xiàn)為四肢對(duì)稱性上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，少數(shù)有假性延髓麻痹。 5.進(jìn)行性延髓麻痹：表現(xiàn)為延髓麻痹，也可伴有假性延髓麻痹。 6.各類型一般均無(wú)感覺(jué)障礙。
診斷依據(jù)
1.中年后發(fā)病，進(jìn)行性加重。 2.表現(xiàn)為上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的癥狀和體征。 3.無(wú)感覺(jué)障礙。 4.腦脊液檢查無(wú)異常。 5.肌電圖呈神經(jīng)原性損害表現(xiàn)。神經(jīng)傳導(dǎo)速度往往正常。 6.肌肉活檢為失神經(jīng)性肌萎縮的典型病理改變。 7.已排除頸椎病、頸髓腫瘤、脊髓空洞癥、腦干腫瘤等。
治療原則
1.對(duì)本病尚無(wú)特效療法，以支持與對(duì)癥治療為主。 2.可試用腎上腺皮質(zhì)激素治療。 3.采用按摩、理療、被動(dòng)運(yùn)動(dòng)及支架應(yīng)用，防止肢體攣縮。 4.對(duì)晚期病人應(yīng)加強(qiáng)護(hù)理。５.目前可用神經(jīng)生長(zhǎng)因子或細(xì)胞生長(zhǎng)肽肌注治療。
用藥原則
1.早期輕型病例治療用藥框限以基本藥物為主。 2.中、晚期重型病例治療用藥框限包括基本藥物、藥典藥物和新特藥物。加強(qiáng)支持對(duì)癥綜合治療。
輔助檢查
1.對(duì)臨床癥狀、體征較典型者檢查專案以檢查框限“Ａ”為主； 2.對(duì)臨床表現(xiàn)不典型者，需要與其他疾病鑒別，檢查專案可包括檢查框限“Ａ”、“Ｂ”或“Ｃ”。
療效評(píng)價(jià)
1.治愈：臨床癥狀體征消失。 2.好轉(zhuǎn)：臨床癥狀改善。 3.未愈：臨床癥狀體征無(wú)改變。