皰疹樣皮炎可能是在遺傳體質(zhì)的基礎(chǔ)上，由于Y膠致敏而引起皮膚和小腸粘膜損害的一種自身免疫性疾病。皮膚以發(fā)生紅斑、丘疹、風(fēng)團(tuán)、水皰等多形性皮損為特征表現(xiàn)。多發(fā)于中年男性，大多數(shù)患者對碘劑及Y膠、牛乳飲食過敏。 本病少見，病程較長，加劇及緩解交替發(fā)作，但預(yù)后良好，死亡較少，兒童發(fā)病至青春期后可自然緩解。
臨床表現(xiàn)
1.損害多樣性，有紅斑、丘疹、風(fēng)團(tuán)及大小不一的水皰。水皰常密集成群，皰液清晰，皰壁厚，尼氏征陰性。水皰吸收后，色素沉著顯著。呈反復(fù)發(fā)作與緩解的慢性病程； 2.皮損主要分布于肩胛、臀、臂、大腿及肘、膝關(guān)節(jié)伸側(cè)，多無口腔粘膜損害； 3.瘙癢劇烈，但全身癥狀少； 4.部分病人可出現(xiàn)吸收不良綜合征和脂肪瀉。
診斷依據(jù)
1.皮損多形性，其中漿液性水皰呈群集狀或環(huán)狀排列為特征； 2.損害主要對稱地分布于肩、胛、臀、臂、氐及肘、膝關(guān)節(jié)伸面； 3.瘙癢劇烈，但全身癥狀少； 4.可伴有吸收不良綜合征表現(xiàn)； 5.組織病理示表皮下水皰，無棘層松解，乳頭頂部有以中性粒細(xì)胞為主的膿瘍； 6.皮損周圍及正常皮膚直接免疫熒光（ＤＩＦ）檢查，可見乳頭頂部顆粒狀ＩｇＡ沉積； 7.部分病例對碘劑呈過敏反應(yīng)； 8.小腸組織活檢，示局源性腸絨毛萎縮和固有膜慢性炎性細(xì)胞浸潤。
治療原則
�。保墒澈琘膠食物如麥類食物，忌食含碘食物如海帶、紫菜等； ２．忌用含碘藥物； ３．全身藥物治療； ４．局部對癥處理。
用藥原則
1.輕癥患者，可限制含Y膠飲食，皮損對癥處理，即能控制病情； 2.較重患者，首選氨苯楓，次選皮質(zhì)激素。
輔助檢查
一般檢查做基本框限檢查即可，無其他特殊檢查。
療效評價(jià)
治愈：皮疹消退、癥狀消失、無新發(fā)者； 好轉(zhuǎn)：皮疹部分消退，癥狀減輕，偶有新發(fā)皮疹； 未愈：仍有新發(fā)皮疹，癥狀無好轉(zhuǎn)。